全身攻击的根本原因
该疾病可影响身体的许多不同部位,包括皮肤,关节,肺,心脏,血液和肾脏,这通常使医生难以诊断。
狼疮的标志之一是患者针对自己的DNA产生抗体,称为抗核抗体或ANA。ANA的血液检查有时可能有助于诊断狼疮。
长期以来,研究人员一直想知道这种情况如何发生,因为人们认为DNA在细胞内部受到保护。然后,在2004年,一个研究小组发现嗜中性粒细胞可以爆炸的方式死亡,将散布着蛋白质和核DNA片段的细胞材料串像网一样射出,缠住有害细菌,病毒或真菌。
这些蛋白质和DNA一起可以触发另一种类型的免疫细胞,这种化学工厂称为浆细胞样树突状细胞,可以泵出引发免疫反应的蛋白质。
这些蛋白中的一种被称为1型干扰素,经常在患有狼疮的患者中大量存在,这在很大程度上是该疾病的另一个谜。
事实证明,1型干扰素会触发中性粒细胞释放更多的NET,从而建立明显的自我延续的疾病过程。
研究表明:“这表明干扰素的产生,中性粒细胞的死亡方式与自身抗体产生的增加之间存在一个恶性循环,因此这是一个非常非常有效的致病性循环,可以自我放大。”弗吉尼亚州Pascual研究员,达拉斯贝勒免疫学研究所医学讲师。
更好的诊断和治疗
吉利特(Gilliet)和他的团队已经在测试狼疮患者的血液,以检查这些蛋白质之一是否可能成为该疾病的更特异性标志物,从而对诊断有用。
这很重要,因为目前,医生必须依靠11条可能与许多其他疾病重叠的标准来进行诊断。
“这是最复杂的临床诊断之一,” Pascual说,他还是一名小儿风湿病医生。
Pascual说:“这可能会带来更好的诊断测试,但我们还不知道。”其他专家说,这些发现肯定会导致新的药物靶标。
“它确实为理解为什么释放干扰素提供了一个模型,这很重要,因为我们越了解为什么释放这种非常炎性的细胞因子,我们就越会考虑阻止其产生的治疗选择,”医学博士Joseph E. Craft说道。是康涅狄格州纽黑文市耶鲁大学的一名风湿病学家和免疫学家,他撰写了一篇有关发现的观点文章。
他说:“这很重要,因为对于重度狼疮患者并没有真正好的治疗方法。”