软骨肉瘤是继骨肉瘤之后第二常见的原发恶性骨肿瘤，占全部恶性骨肿瘤的20%~27%。仅5-10%的传统性软骨肉瘤达到3级，转移性强。
软骨肉瘤可以发生在任何由软骨转化的骨骼上，常见的发生部位是骨盆和股骨；仅有5%发生于头颈部。
发病随年龄增长，多发于30~70岁。20岁以下发病者少见。软骨肉瘤有累及躯干骨的倾向，约占45%（骨盆25%，肋骨20%）。髂骨是好发的部位，约占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱的发生率约为10%。
传统治疗手段困境
大多数文献报道软骨肉瘤对放化疗均不敏感。所以手术是主要的治疗手段。
只要做到充分边界的切除，软骨肉瘤是一种能够手术治愈的骨肿瘤。但很难在脊柱上应用整块切除，也由于脊柱外科医生对肿瘤学标准的不同定义，所以脊柱软骨肉瘤的预后很差。
对于预后的影响，主要集中在手术切除的范围和方式。
Shives对脊柱软骨肉瘤的研究中，11例经瘤减压手术的病人的复发率为100，污染的边缘性边界切除的6例病人复发率50%，2例边界无肿瘤细胞的整块切除无复发。
York对脊柱软骨肉瘤的研究中，次全切除（包括经瘤切除和边缘切除）：复发率69%，广泛性切除复发率20%。
在以往关于软骨肉瘤的报道中，质子治疗的长期临床效果良好，成为被许多神经外科医生和放射肿瘤学家认可的治疗方法。质子治疗的软骨肉瘤患者，无论年龄和肿瘤分级，或复发情况，绝大部分都可以得到治愈。
MGH采用质子-光子治疗颅底软骨肉瘤，是世界上大的病例组，一项包括200例病例的临床病理研究显示，在长达18.5年的随诊中，仅有3例在接受质子-光子治疗后出现复发。
MGH报道了1975-1998年治疗的229例软骨肉瘤患者，5年和10年局部无复发生存率分别为98%和94%。
2008年，研究人员观察了30名颅底脊索瘤及软骨肉瘤的儿童患者的质子治疗疗效。软骨肉瘤5年整体生存率/无进展生存率分别为100和81％。
瑞士PaulScherrer研究所在2005年初次公布其应用质子束治疗29例脊索瘤和软骨肉瘤患者的经验。软骨肉瘤患者3年准确局部控制率100。整个队列3年准确无进展生存率和整体生存率分别为93.8％。
该研究小组在2009年发表了同一队列的新治疗结果，患者数量增加至64例。软骨肉瘤5年准确局部控制率94％。软骨肉瘤5年疾病特异性生存率和整体生存率分别为100和91％。
