先天性无子宫是子宫未发育的一种情况，是由于受精卵在分化过程当中，双侧副中肾管未融合退化导致的，先天性无子宫在婴儿期或者是幼儿期很少被发现，往往是由于到了青春期，到了该来月经的年龄而出现了原发性闭经，而来医院就诊，通过B超等辅助检查发现这种情况。
先天性无子宫往往双侧卵巢的发育是正常的，所以到了青春期以后可以出现女性第二性征的发育，但是并没有月经的来潮。部分先天性无子宫的患者，同时可以合并有肾脏的畸形，比如说一侧肾脏的缺如，或者是双侧肾脏的缺如，或者肾脏移位等，这种情况可能发现的年龄会比较早，在检查中可能被发现。
