肺结节病与肺结节是完全不同的疾病，肺结节病一种原因未明的、以非干酪肉芽肿为病理特征的系统性疾病。而肺结节是小于3cm的肺肿瘤，可能是良性肿瘤，也可能是恶性肿瘤（癌），结核，炎症等。肺结节病是一种多器官受累性疾病，常累及肺、肝脏、心脏和神经系统，视力受累及后产生的后果为严重。常见的症状是咳嗽、发热、关节痛、视力改变、皮肤病变。
肺结节病是一种排除性诊断，没有单一的确诊方法。因为其临床表现千变万化，往往需要影像学以及病理学的评估才能明确断。特别容易与肺结节病混淆的疾病包括肺癌、结核、淋巴瘤、过敏性肺炎，恶性肿瘤的结节样变以及组织胞浆菌病。大部分结节病患者肺部受累，出现呼吸道症状。
典型的肺结节病胸部CT表现为肺门和纵隔结节影，磨玻璃样阴影，沿外周支气管-血管分布的肺纤维化，肺实质结节影和粟粒样改变。这些改变以肺的中-上部为主，常沿支气管血管分布，这些影像学表现均指向结节病。
大部分肺结节病患者不需要任何药物治疗。而且大部分患者具有自限性。但是依然有一小部分病人的病情迁延，成为慢性结节病，其中有病人直接死于所患疾病。结节病患者中肺动脉高压的发生率约为5%~12%，而在等待肺移植的结节病患者中则高达74%。出现肺动脉高压是患者死亡的独立危险因素。
